Encapsulating Peritoneal Sclerosis in a kidney transplant recipient - Case Report / Peritonite esclerosante encapsulante em receptora de transplante renal - relato de caso

Abstract Encapsulating Peritoneal Sclerosis (EPS) is a severe and rare condition frequently associated with peritoneal dialysis, characterized by bowel obstruction, with lethal consequences in 20% of the patients. The disease presents as a mass of fibrous tissue encapsulating visceral organs that may potentially compromise digestive tract function. This report describes the case of a patient under peritoneal dialysis (PD) due to chronic kidney disease secondary to focal segmental glomerulosclerosis diagnosed with EPS. The patient had undergone two living-donor kidney transplant procedures. Surgical techniques and clinical measures employed to unravel bowel obstruction are described, which have been shown to ameliorate EPS secondary complications. Parenteral nutrition has significantly contributed to afford adequate nutrition, improving tissue healing as well as serum protein levels, vitamins and electrolytes. Therapy with tamoxifen and sodium thiosulfate effectively delayed the development of EPS.

Resumo A peritonite esclerosante encapsulante (PEE) é uma condição rara e grave, frequentemente associada à diálise peritoneal, caracterizada por obstrução intestinal, que pode ter uma evolução fatal em 20% dos pacientes. Apresenta-se como uma massa de tecido fibroso, recobrindo os tecidos viscerais, e pode comprometer o funcionamento fisiológico de todo o aparelho digestivo. O presente estudo relata um caso de PEE decorrente de diálise peritoneal (DP) devido à insuficiência renal por glomeruloesclerose focal e segmentar. No caso relatado, a paciente foi submetida a DP e passou por dois transplantes renais intervivos. São descritas as técnicas cirúrgicas e as medidas clínicas adotadas, que se revelaram úteis na resolução da obstrução intestinal, com melhora dos efeitos secundários da PEE. A dieta parenteral mostrou ser um importante fator para a manutenção do aporte nutricional, auxiliando na cicatrização e no nível sérico de proteínas, vitaminas e eletrólitos. A terapia com tamoxifeno e a administração de hipossulfito de sódio foram eficientes para retardar o avanço da PEE.

Transplante renal em pacientes infectados pelo HIV / Kidney transplantation in HIV infected patients

Este artigo de revisão tem como objetivo apresentar as principais considerações sobre o transplante renal em pacientes HIV positivos. Na última década, com o advento da terapia antirretroviral de alta atividade (Highly Active Antiretroviral Therapy - HAART), a evolução dos pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana (Human Immunodeficiency Virus - HIV) mudou significativamente, com uma acentuada diminuição das taxas de morbimortalidade nesta população. Neste contexto, o número de pacientes HIV positivos com doença renal crônica com necessidade de terapia dialítica vem aumentando progressivamente. Diante desta nova realidade, o transplante renal, antes considerado uma contraindicação absoluta para tais pacientes, passou a ser considerado uma alternativa de terapia substitutiva da função renal. Questões sobre o uso de imunossupressores neste grupo de pacientes e sua possível ação aumentando a replicação do HIV, além do risco de infecções oportunistas e de desenvolvimento de neoplasias, são amplamente discutidas. Porém, a experiência clínica nessa área mostra que a utilização dessas drogas para pacientes soropositivos parece ser segura, inclusive com relatos de ação antirretroviral de algumas das drogas imunossupressoras. Apesar disso, ainda hoje existem poucos relatos de transplantes nesta população. Em resumo, os dados da literatura sugerem que o transplante renal, seguindo critérios de seleção dos pacientes, parece ser uma alternativa segura como terapia de substituição renal em pacientes HIV positivos.

This review presents current considerations for renal transplantation in HIV patients. In the last decade, with the advent of highly active antiretroviral therapy (HAART), life expectancy of patients infected with human immunodeficiency virus (HIV) has significantly improved, showing a marked decrease in the rates of morbidity and mortality in this population. In this setting, the number of HIV-positive patients with end stage chronic kidney disease requiring dialysis is progressively growing. Kidney transplantation, previously considered as absolute contraindication for HIV-infected patients is currently, in the HAART era, considered a possible treatment alternative. Concerns for the effects of immunosuppressive drugs in these patients and the possible effects on progression of HIV disease, in addition to the risk of opportunistic infections and cancer development are widely discussed. Clinical experience in the HAART era shows that use of immunosuppressive drugs does not adversely affect HIV-seropositive patients. Furthermore, several transplant centers have reported improved patient and graft outcomes for kidney transplant recipients infected with HIV. In summary, results obtained so far are encouraging, supporting that renal transplantation, following specific selection criteria, can be considered an alternative of renal replacement therapy in HIV-infected patients.

Transplante de ilhotas na prática clínica: estado atual e perspectivas / Islet transplantation as a clinical tool: present state and future perspectives

O transplante de ilhotas é um procedimento em desenvolvimento, como alternativa para o tratamento do diabetes tipo 1 que está na fronteira entre o experimental e o clínico. É uma terapia celular na qual as células são implantadas em território diferente do fisiológico em que apenas determinado número incerto conseguirá se adaptar. Aperfeiçoar este processo para obter os mesmos resultados que no transplante de pâncreas, representa um desafio para o qual convergem contribuições da biologia celular, da imunologia e das técnicas de laboratório que se entrelaçam de maneira extremamente complexa. Este trabalho revisa a literatura expondo a evolução do procedimento, a sua metodologia atual e os resultados clínicos obtidos. As perspectivas futuras do transplante diante dos recentes avanços também são discutidas.

Islet transplant is an innovative treatment for type 1 diabetic patients, which still lies between experimental and approved transplant therapy. Islet cells are seeded in a non-physiological territory where an uncertain fraction will be able to adapt and survive. Thus, the challenge lies in improving the whole procedure, employing the tools of cell biology, immunology and laboratory techniques, in order to reach the results obtained with whole organ transplant. This review describes the procedure, its progress to the present methodology and clinical results obtained. Future perspectives of islet transplantation in the light of recent biotechnological advances are also focused.

Correlaçäo entre dados antropométricos de doadores de múltiplos órgäos com o peso do pâncreas / Correlation between the antropometric parameters of multiple organ doanors and the pancreas weight

O transplante de ilhotas de Langerhans representa técnica promissora no tratamento do Diabetes mellitus. Dados antropométricos do doador, estäo diretamente relacionados com a quantidade de ilhotas viáveis obtidas após o processamento do pâncreas, o que relaciona-se diretamente com o sucesso do transplante de ilhotas. o objetivo do trabalho é verificar se existe correlaçäo do peso e do IMC de doadores cadáveres com o peso do pâncreas. Para isso foram removidos 35 pâncreas de doadores de múltiplos órgäos e coletou-se os dados antropométricos e epidemiológicos dos doadores, realizando também a pesagem dos pâncreas. Através de índice de correlaçäo de Pearson e do modelo de regressäo linear múltipla - método Stepwise, analisamos a relaçäo entre altura, peso, IMC e idade dos doadores com o peso de seus respectivos pâncreas. Com um índice de correlaçäo de Pearson (CP) de 0,683 (p<0,000), a altura do doador representou a principal variável correlacionada com o peso do pâncreas. Entretanto, o peso com CP igual a 0,682 também foi significativo, com CP praticamente igual a da altura. Concluiu-se que a altura do doador pode ser um dado valorizado na estimativa da quantidade de ilhotas obtida a partir de pâncreas de doadores cadáveres

A evoluçäo da insuficiência renal aguda associada à cirurgia cardíaca em lactentes / Outcome of acute renal failure associated with cardiac surgery in infants

OBJECTIVE: To analyze the impact of acute renal failure (ARF) on the evolution of infants undergoing cardiac surgery. METHODS: We assessed 15 infants undergoing cardiac surgery who developed (ARF). Their demographic, clinical and surgical data, and evolution were analyzed. RESULTS: Their mean age was 4.4+/-4.0 months (8 days to 24 months). Twelve infants were males, and 4 patients already had ARF at surgery. The primary cause of ARF was immediate acute cardiac dysfunction in 10 infants, cardiac dysfunction associated with sepsis in 2 infants, and isolated sepsis in 3 infants. All children depended on mechanical ventilation during their postoperative period, 14 infants used vasoactive drugs, and 11 had an infectious process associated with ARF. Thirteen infants required dialytic treatment. Eleven infants developed oluguric ARF, and all had to undergo peritoneal dialysis; of the 4 patients with non-oliguric, 2 required dialysis, the main indication being hypervolemia. Of these 13 dialyzed infants, 4 died in the first 24 hours because of the severity of the underlying cardiac disease (mean urea level of 49+/-20 mg/dl). The mortality rate for the entire group was 60 percent , and it was higher among the patients with oliguria ARF (73 percent vs 25 percent, p<0.001). The cause of death was acute cardiac dysfunction in 6 infants (early type-1ARF) and sepsis in the 3 remaining infants (late type-2 ARF). CONCLUSION: The mortality rate of ARF associated with cardiac surgery in infants was hight, being higher among children with oliguria; peritoneal dialysis was indicated due to clinically uncontrolled hypervolemia and not to the uremic hypercatabolic state

Enzimas cardíacas em pacientes submetidos à hemodiálise / Heart enzymes in patients submitted to hemodialysis

A presença de dor precordial durante uma sessäo de hemodiálise näo é infreqüente e sua etiologia pode estar relacionada a diversas intercorrências, dentre as quais a mais comum é a isquemia aguda do miocárdio. Para diagnóstico desta doença, tem se lançado mäo das variaçöes das chamadas enzimas cardíacas: CPK, TGO, DHL e CKMB. O objetivo deste trabalho foi analisar o comportamento destas enzimas em 16 pacientes urêmicos estáveis, durante uma sessäo de hemodiálise, sendo a CKMB dosada pelos métodos da quimioimunoluscência (CKMB-Q) e imunoquímico (CKMB-I). Näo houve diferenças estatisticamente significativas entre as médias dos valores obtidos nas amostras colhidas antes e após as sessöes de hemodiálise da CPK (139,2 + 129,4 para 114,0 + 94,6 U/L; p=0,1262 - NS), da TGO (20,2 + 14,2 para 21,3 + 13,2 U/L; p=0,071 - NS), e da DHL (420,5 + 146,6 para 412,1 + 111,0 U/L; p=0,6482 - NS). Com a CKMB, näo se observou diferença estatisticamente significante quando usado a quimioimunoluscência (CKMB-Q de 4,47 + 2,60 para 3,40 + 0,75 ng/ml; p=0,1608 - NS); entretanto, com o método imunoquímico, houve queda significante entre os valores pré e pós hemodiálise (CKMB-I de 12,36 + 3,59 para 8,93 + 3,52 U/L; t=4,066 e p=0,001). Concluímos que após uma sessäo de hemodiálise com membrana de cuprofane näo observamos mudanças significativas nos valores das enzimas cardíacas, exceto queda nos valores da CKMB quando dosada pelo método imunoquímico, podendo as mesmas serem utilizadas normalmente no diagnóstico de isquemia aguda do miocárdio.

Reversäo da síndrome hepatorrenal após transplante de fígado. Consideraçöes sobre três pacientes / Reversal of the hepatorenal syndrome after liver transplantation. Considerations about 3 patients

A ocorrência de síndrome hepatorrenal em cirróticos com precária reserva funcional do parênquima hepático, é observada em cerca de 25 por cento destes pacientes, antes da realizaçäo do transplante de fígado. Nesta situaçäo, eles permanecem em períodos mais longos, em unidades de tratamento intensivo no pós-operatório, requerendo hemodiálise em alguns dos 67 por cento que evoluíam com esta complicaçäo no pós-operatório. Estes aspectos definem a gravidade do processo. Neste trabalho descrevem-se três pacientes com síndrome hepatorrenal reversível após o transplante de fígado. Define-se a forma de conduçäo dos mesmos no pós-operatório e estabelecem-se consideraçöes sobre a introduçäo da ciclosporina A, apenas 72 horas após a cirurgia, evitando-se o emprego de outros fármacos potencialmente nefrotóxicos como aminoglicosídios e anfotericina. Reforça-se a importância da inexistência de episódios de hipovolemia, hipotensäo arterial ou infecçäo no intra e pós-operatório, bem como a viabilidade do órgao transplantado para que ocorra reversäo do quadro.

O endotélio vascular na resposta imune / Endothelial clls in immune response

As células endoteliais, além de serem elementos relevantes na hemostasia e manutençäo do tônus vascular, ocupam papel importante na resposta imune.Embora näo sejam consideradas células apresentadoras de antígeno (APC) profissionais, as células endoteliais expressamambos os antígeno MHC de classe I (constitutivamente)e classe II (algumas constitutivamente, outras somente após ativaçäo).Também apresentam diversas moléculasde adesäo, algumas das quais atuam como importantes sinais co-estimulatórios para ativaçäode linfócitos.Além disso secretam diferentes citocinas e fatores de crescimento que podem atuar de maneira autócrinica ou parácrina, modulando importantes funçöes de linfócitos, monócitos e células muswculares lisas.Embora näo haja consenso na literatura, dados de diferentes grupos têm demonstrado que as células endoteliais podem apresentar antígenos, como fornecer sinais co-estimulatórios para os linfócitos, desencadeando resposta proliferativa e citotóxica, ou ainda, indiretamente, resposta humoral.Um dos mais intrigantes e debatidos papéis da célula endotelial é no alotransplante. A participaçäo das células endoteliais vasculares, como alvo ou como agente ativo do processo de rejeiçäo,é ainda discutida.Muitos estudos têm descrito que a célula endotelial pode induzir a resposta alogênica de células T em repouso.Dados de nosso laboratório e de outros têm demonstrado que a resposta a supostos antígenos endotélio-específicos tem sido associada com a perda do enxerto no transplante humano.Recentemente, mais atençäo tem sido dada ao papel da células endotelial na patogênese da doença vascular do exerto (aterosclerose do enxerto).Esses vários aspectos das funçöes da célula endotelial na resposta imune seräo abordados.